Амілоїдоз. Симптоми

24/09/2014 0 комментария

Розвиток амілоїдозу пов'язано з збоченням білково-синтетичної функції ретикуло-ендотеліальної системи, накопиченням у плазмі крові аномальних білків, службовців аутоантигенами і викликають утворення аутоантитіл
В результаті взаємодії антигену з антитілом відбувається осадження грубодисперсних білків, що беруть участь в утворенні амілоїду. Відкладаючись у тканинах (наприклад, в стінках судин, залізистих і т. п.), амілоїд витісняє функціонально спеціалізовані елементи органу, що веде до загибелі цього органу.
Розрізняють амілоїдоз первинний, вторинний, старечий, амілоїдоз при мієломній хворобі і пухлиноподібні, локальний. Первинний амілоїдоз виникає поза зв'язком з яким-небудь захворюванням; при цьому уражаються в основному серцево-судинна система, травний тракт, м'язи і шкіра. Вторинний амілоїдоз розвивається як наслідок захворювань, що супроводжуються тривалим нагноєнням і розпадом тканин (туберкульоз, сифіліс, ревматоїдний артрит тощо); частіше уражаються селезінка, печінка, нирки, наднирники, кишечник. При старечому амілоїдозі в процес втягується переважно серце. Амілоїдоз може бути загальним або місцевим.
Симптомы.Симптомы і протягом амілоїдозу різноманітні і залежать від локалізації амілоїдних відкладень, ступеня їх поширеності в органах, тривалості перебігу захворювання, наявності ускладнень. Клінічна картина стає розгорнутою при ураженні нирок-найбільш частої локалізації, а також кишечника, серця, нервової системи. Ураження нирок є типовим не тільки при найбільш поширеною вторинній формі амілоїдозу, але і при первинному, в тому числі спадковому амілоїдозі.
Хворі амілоїдозом нирок довго не пред'являють жодних скарг, і тільки поява набряків, їх розповсюдження, посилення загальної слабкості, різке зниження активності, розвиток ниркової недостатності, артеріальної гіпертензії, приєднання ускладнень (наприклад, тромбози ниркових вен з больовим синдромом і анурією) змушують хворих звернутися до лікаря. Іноді спостерігається діарея.
Найважливіший симптом амілоїдозу нирок - протеїнурія. Вона розвивається при всіх його формах, але найбільш характерна для вторинного амілоїдозу. З сечею за добу виділяється до 40 г білка, основну частину якого складають альбуміни. Тривала втрата білка нирками призводить до гіпопротеїнемії (гіпоальбумінемія) та зумовленого нею отечному синдрому. При амілоїдозі набряки набувають поширений характер і зберігаються в термінальній стадії уремії. Диспротеїнемія проявляється також значним підвищенням ШОЕ і зміною осадових проб. При вираженому амілоїдозі виникає гіперліпідемія за рахунок збільшення вмісту в крові холестерину, Р-липопротеи-дов, тригліцеридів. Поєднання масивної протеїнурії, гіпопротеїнемії, гіперхолестеринемії і набряків (класичний нефротичний синдром) характерно для амілоїдозу з переважним ураженням нирок.
При дослідженні сечі, крім білка, в осаді виявляють циліндри, еритроцити, лейкоцити.
Серед інших проявів амілоїдозу спостерігаються порушення функції серцево-судинної системи (насамперед у вигляді гіпотензії, рідко гіпертензії, порушень провідності і ритму серця, серцевої недостатності), а також шлунково-кишкового тракту (синдром порушення всмоктування). Часто відзначається збільшення печінки і селезінки, інколи без явних ознак зміни їх функції.
Поява і прогресування протеїнурії, тим більше виникнення нефротичного синдрому або ниркової недостатності при наявності клінічних або анамнестичних ознак захворювання, при якому може розвинутися амілоїдоз, мають першорядне значення для діагнозу. Але про амілоїдозі слід думати і відсутність вказівок на таке захворювання, особливо коли залишається неясною етіологія нефропатії. Методом забезпечення достовірної діагностики амілоїдозу в даний час є біопсія органу: найбільш надійно - нирки, але також і слизової оболонки прямої кишки, рідше тканини ясен, шкіри, печінки. Морфологічне підтвердження необхідно у всіх випадках, коли ретельне вивчення анамнезу, в тому числі сімейного, клінічні прояви та лабораторні показники роблять вірогідним діагноз амілоїдозу.
Лікування (специфічне) амілоїдозу не розроблено. Рекомендації по загальному режиму і харчування такі ж, як при гломерулонефриті. Для прогнозу має значення активне лікування захворювання, яке призвело до розвитку амілоїдозу. Хворим амілоїдозом показаний тривалий (1,5-2 роки) прийом сирої печінки (по 100-120 г/добу). У початкових стадіях процесу призначають препарати 4-амінохінолінового ряду (делагіл по 0,25 г 1 раз на день тривало, під контролем аналізу крові - лейкопенія). Необхідний і контроль окуліста - можливо відкладення дериватів препарату в заломлюючих середовищах ока. В.опрос про доцільність застосування кортикостероїдних та цитостатичних препаратів остаточно не вирішене.
Амілоїдоз слід вважати скоріше протипоказанням до лікування цими препаратами. Застосовують курси введення 5%-ного розчину унітіолу по 5-10 мл внутрішньом'язово (30-40 днів). Обговорюється можливість застосування колхіцину. Обсяг симптоматичної терапії визначається вираженістю тих або інших клінічних проявів (сечогінні при значному набряковому синдромі, гіпотензивні засоби при наявності артеріальної гіпертензій і т. д.). Не виключається можливість використання гемодіалізу і трансплантації нирки в термінальній стадії ниркової недостатності при амілоїдозі.