Проказа: історія хвороби

28/09/2014 0 комментария

30 січня відзначається Всесвітній день допомоги хворим проказою. Коли-то хворі на лепру ставали ізгоями, прокаженого вважали «проклятим». Сьогодні проказа успішно лікується, але при цьому залишається небезпечним захворюванням, яке призводить до інвалідності.
Проказа - застаріла назва захворювання, сьогодні більш актуальний термін «лепра», або хвороба Гансена, хансеноз, хансениаз. Це інфекційне захворювання, що вражає шкірні покриви і периферичну нервову систему людини, відоме людству з давніх часів.
«Прокляті» ізгої
Проказа вже достатньо вивчена, і відомо, що захворювання не передається при простому дотику хворого і не завжди призводить до смерті. Але в Середньовічній Європі прокази боялися більше, ніж сучасні люди побоюються Сніду або раку.
Перші згадки про хвороби зустрічаються в письмових пам'ятках, що належать до XV-X століть до н. е. Цілком імовірно, що в давнину проказу плутали з іншими шкірними захворюваннями, наприклад з псоріазом.
Проказа вселяла страх і огиду, так як довгий час була невиліковна, призводила до неминучої інвалідності і смерті. Саме це стало основою забобонів, лепрофобии та дискримінаційного ставлення до хворих.
Види лікування того часу, такі як очищення шлунка і кровопускання, були безсилі.
Пік захворюваності припадає на проказу на період з XII по XIV століття, коли інфекція вражала населення практично всіх європейських країн.
Доля хворих була однозначною - вони неминуче ставали ізгоями, прокаженого вважали «проклятим». Хворі позбавлялися всіх соціальних прав, їм заборонялося входити в церкву, відвідувати ринки і ярмарки, митися в проточній воді або пити її, доторкатися до чужих речей, є поруч або навіть говорити з незараженими людьми, стоячи проти вітру.
Лепра у одного з подружжя вважалася законним приводом для розлучення, при появі перших же ознак прокази людини відспівували в церкві, як мертвого, і влаштували символічні похорони, після яких хворому давали особливий одяг - важкий балахон з капюшоном. Прокажені були зобов'язані попереджати про свою появу з допомогою рогу, тріскачки, дзвіночка або криків: «Нечистий, нечистий!».
З появою перших лепрозоріїв життя хворих на проказу набула більш цивілізований вигляд. Лепрозоріями стали місця, де жили хворі, зазвичай вони знаходилися поблизу монастырей.К кінця XVI століття проказа зникла в більшості європейських країн. Чому саме проказа відступила - до кінця не ясно, але багато бачать причину в епідемії чуми, яка в першу чергу вразила ослаблені організми людей, вже хворих проказою.
Підйом захворюваності був відмічений лише в період розквіту афро-американської работоргівлі. Сьогодні лепра найбільш широко поширена в країнах Африки, Азії і Південної Америки. В Америці хворих лікують тільки амбулаторно, у Росії випадки захворювання виявляються раз на кілька років, але в країні діють чотири лепрозорію.
Герхард Хансен і Рауль Фоллеро
Дві людини в історії цієї хвороби зіграли помітну роль. Герхард Хансен, норвезький лікар, знаменитий тим, що в 1873 відкрив збудник лепри. Він оголосив про виявлення Mycobacterium leprae в тканинах всіх хворих, але він не розпізнав їх як бактерії і отримав незначну підтримку колег. Пізніше з'ясувалося, що мікобактерії лепри близькі за своїми властивостями до туберкульозних, але не здатні до росту на штучних живильних середовищах, що ускладнювало вивчення прокази.
«Святий Франциск XX століття» - так називали Рауля Фоллеро, французького поета, письменника і журналіста, який присвятив своє життя боротьбі з проказою і з дискримінацією хворих нею. У 1948 році він заснував Орден милосердя, а в 1966 році - Федерацію європейських протіволепрозних асоціацій.
Саме завдяки йому з 1953 року 30 січня відзначається Всесвітній день допомоги хворим проказою. По-іншому цю дату називають «Днем прав хворих лепрою».
Крім цього, відомі випадки, коли лікарі заражали самі себе, щоб дізнатися закономірності розвитку цієї страшної хвороби. Так, у середині XIX століття лікар Даніель Корнеліус Даніельсен протягом 15 років ставив експерименти, вводячи собі кров і гній прокажених, але стати прокаженим у нього так і не вийшло.
Всупереч забобонам
Проказа не передається при простому дотику хворого і далеко не завжди смертельна. Лише близько 10 % осіб, що піддаються небезпеці зараження, дійсно хворіють нею. Більшість людей володіє необхідним рівнем імунологічної захисту від збудника.
В основному зараження відбувається із-за тривалого прямого шкірного контакту, рідше при вдиханні бактерій, що потрапляють в повітря з порожнини носа або рота хворого. Є версії, що до лепрі клінічно сприйнятливі тільки 30 % людей і що саме захворювання носить генетично обумовлений характер. Але, незважаючи на те, що деякі особливості захворювання все ще служать предметом спору вчених, відомі два основних типи прокази:
Лепроматозний - вражає шкіру, де мікобактерії розмножуються, викликаючи утворення вузлів, званих лепромами. Поступово утворюються великі складки, і у хворого формується «левиний лик». При розпаді лепроми деформують ніс, починають відвалюватися фаланги пальців. Це найбільш тяжка та злоякісна форма хвороби.
Туберкулоідний - уражається в основному шкіра, периферичні нерви, іноді - внутрішні органи. Утворення на шкірі нечутливі, асиметричні, червонувато-коричневого кольору. Туберкулоидная лепра в 40 разів менше заразна порівняно з лепрозной формою.
Також виділяють прикордонну форму захворювання, яка зазвичай розвивається в якій-небудь з двох основних типів. Ювенільна форма прокази виникає у дітей, виражається в безлічі малопомітних плям на шкірі. Невизначена форма найбільш сприятлива - на шкірі з'являються кілька плям, але через кілька місяців плями зникають, ніби хвороба проходить сама собою.
Для постановки точного діагнозу на тлі клінічних ознак завжди проводиться бактеріоскопічне і гістологічне дослідження.
Лікування та особиста профілактика
У 50-ті роки в практику увійшли сульфоновые препарати, які забезпечували одужання після 2-8 років лікування. Зараз в арсеналі лікарів є ефективні препарати для лікування лепри, і при своєчасній діагностиці хвороба повністю виліковується. Але тривалість курсу в середньому займає близько трьох років. Людину лікують або в лепрозорії, або за місцем проживання, якщо встановлено відсутність збудника.
Профілактика прокази полягає в ретельному дотриманні правил особистої гігієни. За словами самого Герхарда Хансена, чистота і мило - головні вороги прокази.
Сьогодні проказа не відноситься до масових захворювань, але, за даними ВООЗ, у світі нею страждають близько 11 млн осіб. З одного боку, проблема смертності та розповсюдження прокази вирішена, з іншого - важливо пам'ятати про існування цього захворювання. І сьогодні актуальна проблема пізньої діагностики зважаючи на те, що лікарі стали забувати про можливості появи окремих випадків прокази. При цьому хвороба в 42 % випадків призводить до важкої інвалідності, а при відсутності лікування хворі важкою формою захворювання гинуть через 5-10 років.