Синдром Іценко-Кушинга

28/09/2014 0 комментария

Синдром Іценко-Кушинга - це група захворювань, які викликаються підвищеним виробленням гормону гідрокортизону.
Гідрокортизон виробляється корою надниркових залоз, а його надлишок може бути пов'язаний з різними патологічними процесами, такими як гіперплазія, аденома або ракова пухлина кори наднирників, тому цей синдром ще називають гіперкортицизмом.
Характерна ознака синдрому Іценко-Кушинга - це ожиріння в області обличчя, шиї, грудей і живота. У той же час кінцівки стають тонкими, а маса м'язової тканини зменшується. Це патологічний стан змінює обмін речовин, збільшуючи рівень глюкози в крові і стимулюючи посилене відкладення жиру. Вперше захворювання було описано американським лікарем Харві Кушингом та російською неврологом Миколою Іценко, які працювали незалежно один від одного. На відміну від синдрому Іценко-Кушинга, хвороба Іценко-Кушинга - це специфічний тип ожиріння в поєднанні з підвищеним тиском, пов'язаний з гіперплазією або пухлиною гіпофіза.
Причини захворювання
Виходячи з причин захворювання, в сучасній медицині виділяються два різновиди синдрому Іценко-Кушинга - ендогенна й екзогенна. У першому випадку синдром обумовлений особливостями організму, в другому - зовнішніми факторами.
Екзогенний синдром Іценко-Кушинга у дітей і дорослих, як правило, викликає тривале вживання або передозування глюкокортикоїдів. Це відбувається при лікуванні астми, ревматоїдного артриту.
Ендогенний гіперкортицизм викликається внутрішніми патологічними процесами. Найбільш поширена причина - це хвороба Іценко-Кушинга, при якій виробляється надмірна адренокортикотропный гормон гіпофіза (АКТГ). Цей гормон, у свою чергу, стимулює викид кортизолу з надниркових залоз. Рідше причиною синдрому ендогенної стає гіперплазія кори, а також злоякісні і доброякісні пухлини кори надниркових залоз.
Існує також псевдо-синдром Іценко-Кушинга, коли всі зовнішні ознаки синдрому наявності, але причини патології зовсім інші. Так, наприклад, відбувається при ожирінні, хронічної алкогольної інтоксикації, стресу і депресії, при прийомі оральних контрацептивів і вагітності. Якщо годуюча мати вживає алкоголь, симптоми псевдо-синдрому можуть проявитися і у немовляти.
Симптоми синдрому Іценко-Кушинга
У 9 з 10 хворих основної симптом синдрому Іценко-Кушинга - це характерне ожирение.Жировые відкладення накопичуються на обличчі, шиї, живота і грудей. Відкладення жиру відбувається одночасно з атрофією м'язів, яка особливо помітна на ногах та плечовому поясі. Кінцівки при цьому здаються тонкими й тендітними. Інший характерний симптом - «місяцеподібне» обличчя з почервонінням щік.
Багато хворі скаржаться на швидку стомлюваність, слабкість, уникають фізичних навантажень і навіть при присіданнях і підйомах можуть відчувати біль.
Ще один характерний симптом синдрому Іценко-Кушинга - витончення шкіри. Шкірні покриви набувають мармуровий колір, з'являються багрово-синюшні стрії, а сухі ділянки чергуються з локальним гіпергідрозом. Шкіра втрачає регенеративні властивості - всі порізи і рани заживають повільно.
З боку кісткової системи симптомом синдрому Іценко-Кушинга є остеопороз - він зустрічається в 90% випадків. Хворі гіперкортицизмом скаржаться на болі в суглобах, слідом за якими розвивається ламкість кісток.
У жінок симптомом синдрому Іценко-Кушинга є підвищена вироблення чоловічих гормонів і, як наслідок, гірсутизм, або оволосіння за чоловічим типом. Волоски проростають над верхньою губою, на грудях і підборідді. Ці симптоми супроводжуються порушенням менструального циклу. Симптоми синдрому Іценко-Кушинга у чоловіків - зниження лібідо і еректильна дисфункція.
З боку нервової системи синдром провокує головні болі, порушення психіки, депресивні стани, порушення сну і психози. Незалежно від статі і віку на тлі синдрому розвивається підвищений артеріальний тиск, аритмія, серцева недостатність. Іноді захворювання провокує діабет.
Синдром Іценко-Кушинга у дітей зустрічається рідко, в основному, його симптоми проявляються при прийомі глюкокортикоїдів. Як і у дорослих, у дітей синдром проявляється у вигляді надмірної ваги, зниження м'язової маси, м'язової слабкості, витончення шкіри, схильністю до синців і толерантністю до глюкози. Крім того, синдром Іценко-Кушинга у дітей викликає уповільнення росту, відкладення жиру на животі, грудях, спині і плечах, "місяцеподібне" обличчя і синюшні стрії в зоні надлишкового відкладення жиру.
Діагностика та лікування синдрому Іценко-Кушинга
Іноді для того, щоб пізнати синдром Іценко-Кушинга, досить візуальної діагностики. Але для підтвердження діагнозу необхідно встановити рівень кортизолу в крові та сечі, після чого за допомогою комп'ютерної томографії визначається джерело підвищеного вироблення гормонів. Це може бути гіпофіз або наднирники.
Мета лікування синдрому Іценко-Кушинга - відновлення нормального рівня гормонів кори надниркових залоз в крові, а для цього необхідно усунути причину гіперкортицизму. Метод може бути медикаментозним, хірургічним, або терапія із застосуванням променевої терапії. Лікування синдрому Іценко-Кушинга має бути своєчасним, оскільки через п'ять років ця недуга призводить до летальних наслідків у 30% випадків.
Медикаментозне лікування включає в себе препарати, що знижують вироблення гормонів кори надниркових залоз, а також засоби комплексної терапії. Як правило, призначається Мітотан, Метирапон, Трілостан, Аминоглютемид.
Променева терапія - метод лікування синдрому Іценко-Кушинга, найбільш ефективний при аденомі гіпофіза. Променева терапія пригнічує вироблення адренокортикотропного гормону і застосовується в комплексі з медикаментозним лікуванням.
Хірургічне лікування синдрому Іценко-Кушинга застосовується, якщо недуга викликаний хворобою Іценко-Кушинга, а також пухлиною кори наднирників.