Порушення згортання крові

28/09/2014 0 комментария

Власникам цієї патології не позаздриш: будь-який поріз, будь-яка травма обертаються для них кровотечею. У проблему перетворюється навіть візит до стоматолога. Йдеться про групу хвороб, при яких страждає згортальна система крові.
Чому вони виникають і як лікуються? Слово нашому експерту, керівнику Республіканського центру з лікування хворих на гемофілію при Російському НДІ гематології та трансфузіології, лікаря-гематолога вищої категорії, кандидата медичних наук Тетяна Андрєєва.
Спонтанно і по спадку
Найчастіше проблеми з системою згортання крові передаються у спадок. Яскравий тому приклад - гемофілія, якою хворіють тільки особи чоловічої статі і яка передається по жіночій лінії (тобто від хворого дідуся, через його здорову дочку онукові).
найвідомішою носієм гемофілії (отримала назву «царської хвороби», бо саме в вінценосних сім'ях, де для збереження титулу допускалися близькоспоріднені шлюби, вона зустрічалася найчастіше) була англійська королева Вікторія, яка передала цю невиліковну хворобу одного з своїх синів, а також ряду онуків і правнуків, включаючи російського царевича Олексія Миколайовича (сина Миколи II). В крові юного спадкоємця російського престолу був суттєво знижений рівень IX фактора згортання крові білка, необхідного для повноцінної зупинки кровотечі.
Однак спадковими гематологічними захворюваннями страждають не тільки чоловіки, але і жінки.
Прикладом такого рідкісного недуги є хвороба Віллебранда, у власників якої (обох статей) періодично виникають спонтанні кровотечі (носові, шлунково-кишкові, ясенні, у жінок - маткові).
В останніх, за зрозумілих причин, хвороба протікає більш агресивно, тому набагато раніше виявляється. Що часом рятує їм життя: пологи для таких жінок пов'язані з великим ризиком кровотеч, від яких страждає поганий згортанням крові породілля може померти.
Коли таку пацієнтку виявляють вперше, лікарі обстежують і її сім'ю: у найближчих родичів хворий теж можуть бути хромосомні порушення, які проявляються абсолютно несподівано і в самий невідповідний час - наприклад, під час хірургічної операції.
Хвороби системи згортання крові бувають і набутими. Поштовхом до їх виникнення можуть стати ті ж пологи (подібна ситуація буває в 1 на 1 мільйон породіль), аутоімунне захворювання, хвороби печінки (гепатит, цироз), тривала гормональна терапія, прийом нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП).
Іноді поява антитіл до одного з факторів згортання крові є дебютом онкологічного захворювання. І хоча подібне трапляється дуже рідко, фахівці вважають за краще не розслаблятися. Чим раніше виявиться такий хворий, тим більше шансів продовжити йому життя і поліпшити її якість.
Під контролем
На щастя, останнім часом у наших лікарів-гематологів така можливість з'явилася. З 2005 року турботу про лікуванні ряду таких хворих взяла на себе держава.
Раніше наявність важкого захворювання системи згортання крові для його володаря було вироком, а тривалість життя хворих на гемофілію, наприклад, становила всього 30-34 роки. Цю хворобу у нас лікували переливанням плазми, після чого страждають на гемофілію в додачу до однієї важкої хвороби часто отримували іншу - гепатит С. Інші ставали інвалідами - з-за деформуючих і руйнують суглоби крововиливів. Але завдяки державній федеральної програмі «7 нозологій», в яку увійшло лікування ряду найбільш дорогих захворювань (у тому числі і крові), таких запущених хворих у нас в країні стало значно менше. А їх госпіталізація зменшилася в 4 рази.
А скількох дітей вдалося врятувати! Адже якщо вчасно почати приймати необхідні препарати, дитина, хвора на гемофілію, може зрости абсолютно здоровим: ходити до школи, займатися спортом. І, коли у 2007 році група підлітків, хворих важкою формою гемофілії, здійснила сходження на Ельбрус, для тисяч хворих та їх батьків це було не просто перемогою. Для них це означало зміну епохи відчаю на епоху надії.
Звичайно, таким хворим доводиться довічно робити собі внутрішньовенні ін'єкції відсутнього фактора згортання крові, уникати травм, що розріджують кров аспиринсодержащих препаратів, НПЗЗ, з обережністю робити щеплення і інші інвазивні медичні маніпуляції та процедури. Але в іншому життя людей із спадковими та набутими захворюваннями системи згортання крові сьогодні практично нічим не відрізняється від життя їхніх здорових однолітків. Головне - вчасно виявити недугу і тримати його під контролем.
Важливо
До ознак захворювання системи згортання крові відносять:
що виникають без причини синці на теле,
наполегливі носові, гемороїдальні, маткові кровотечі,
надмірну крововтрату при видаленні зубів, травмах, оперативних втручаннях.
При появі подібних симптомів потрібно обов'язково звернутися до лікаря-гематолога і пройти обстеження.
до Речі
Згортання крові - захисна реакція організму, яка запобігає втраті крові при травмах та інших життєзагрожуючих станах. Цей процес являє собою послідовні біохімічні реакції, які відбуваються за участю факторів згортання крові (ряду білків плазми та іонів кальцію). На сьогоднішній день відомо 13 факторів згортання крові, кожен з яких позначають римськими цифрами.